LE PROJET
Naissance du projet
Atteint d’une ataxie très tardive, ancien grand sportif perdant la marche progressivement, je me suis lancé ce nouveau défi « La Grande Traversée du Jura à vélo en hiver » : parcourir 220 km à vélo couché au travers du massif du Jura (le long de la trace du GTJ) en 6 étapes pour faire connaître cette maladie rare et soutenir les actions des membres de l’association Française de l’Ataxie de Friedreich.
La maladie de Friedreich n'a pas de traitement et les médecins recommandent la pratique du sport pour conserver un tonus musculaire.
Handicapé par cette maladie, je souhaite continuer à relever des défis comme je l'ai toujours fait dans ma vie (Ultra trails, tour du pays d'Iroise à la nage, La Loire à vélo avec personnes handicapées, ...).
Pour 2020, je lance le projet GTJ Blanche de l'Espoir dont l'objectif est de faire la Grande Traversée du Jura à vélo couché en hiver : 220 km en 6 étapes début mars 2020.
Le vélo couché à grosses roues assure une stabilité que les personnes ataxiques n'ont plus.
L'équipe sera réduite - 3 personnes : 1ataxique en vélo couché à grosses roues et 2 personnes valides en fat bike pour l'assistance médicale et technique.
L’Ataxie de Friedreich
L’Ataxie de Friedreich est une affection génétique, évolutive, due à l’atteinte de certaines cellules du système nerveux (maladie neuro-dégénérative). Elle se traduit avant tout par des troubles de l’équilibre et de la coordination des mouvements (ataxie). Une grande fatigabilité, une atteinte cardiaque, des troubles ostéo-articulaires (scoliose, pieds creux) et un diabète sont parfois associés. Heureusement, la maladie n’affecte pas les capacités intellectuelles.
L’Ataxie de Friedreich touche une personne sur 40 000 soit 1 500 malades en France.
1 personne sur 100 est porteuse de la maladie ce qui est en fait une des moins rares des maladies rares.
Les symptômes de la maladie surviennent habituellement entre l’âge de 5 et 15 ans, et plus rarement après 20 ans. Au delà de 40 ans, on parle d’ataxie très tardive.
L’AFAF (Association Française de l’Ataxie de Friedreich) rassemble 900 personnes. Elle a pour objectif d’aider la recherche médicale, de promouvoir l’information sur la maladie et le suivi, de créer des liens d’amitié entre les adhérents et enfin accompagner malades et familles dans leur quotidien par des informations et contacts divers.
Le Projet Sportif
Le massif du Jura reste un des rares espaces vierges tout en restant accessible aux amoureux de la nature.
Des traces permettent de le traverser à vélo, à ski, à pied ou en raquettes. On les distingue par l'appellation "Grande Traversée du Jura (ou GTJ)".
J'ai effectué plusieurs fois cette grande traversée du Jura à ski, chose devenue maintenant impossible avec une ataxie qui me fait perdre l'équilibre.
L'idée est de pouvoir de nouveau me replonger dans ces magnifiques paysages immaculés du Jura en hiver, et le seul moyen est d'y aller à vélo 3 roues.
Le projet est de faire cette traversée en hiver grâce à un vélo 3 roues type fat bike pour pouvoir passer dans la neige. J'ai retenu le modèle Fullfat de la marque ICE pour relever ce défi.
La Grande Traversée Blanche de l'Espoir, c'est donc ce projet fou de faire le parcours de 220km en 6 étapes.
L'équipe sera réduite - 3 personnes : 1ataxique en vélo couché à grosses roues et 2 personnes valides en fat bike pour l'assistance médicale et technique.
Dates du projet
La période visée est la semaine 8 au 14 mars 2020 pour être hors périodes scolaires et weekends.
6 étapes à partir du 8 mars 2020
Début de l'aventure à Lyon pour rejoindre Les Combes (près de Morteau) en voiture puis petite étape de liaison pour se lancer sur le début de la GTJ.
Ensuite 6 étapes d'une distance moyenne de 35 km par jour pour atteindre l'extrémité sud de la GTJ à Giron, puis redescendre à vélo à Bellegarde-Sur-Valserine pour reprendre le train vers Lyon.
Deux routes possibles, soit en suivant les traces de la GTJ ski (en rouge) ou celles de la GTJ VTT (en vert) s'il n'y a pas de neige.
Les étapes peuvent être modifiées ou reportées en raison des conditions atmosphériques et de l'enneigement, la sécurité passe avant tout.
Voir le détail des étapes page "Parcours".
Défi « GTJ Blanche de l’Espoir » (le parcours ski en rouge ou VTT en vert, les liaisons en bleu, les étapes (D))
Les étapes font entre 20 et 44 km chacune avec une moyenne de 35 km. Les skieurs de fond volontaires sont les bienvenus.
Le parcours passe par les plus beaux espaces du massif du Jura avec de magnifiques passages en forêt.
Le défi commence à Morteau et se termine à Bellegarde empruntant la GTJ en sa totalité. Elle traversera par exemple le domaine des Hautes Combes.
Il traverse également le Risoux et longe le lac des Rousses.
La température peut atteindre -20°C, un équipement adapté sera prévu. Le fabriquant du vélo a déjà envoyé un exemplaire en antarctique ... Le défi sera moins spectaculaire mais tout aussi important pour une personne ataxique ! Chacun son sommet !
Les hébergements se feront le long du parcours dans les nombreux gîtes du domaine.
Le Projet de Recherche Soutenu
L’ataxie de Friedreich a pour origine la mutation du gène FXN (situé dans le chromosome n°9) qui code la Frataxine. La mutation est une répétition anormale du triplet GAA limitant la production de cette protéine.
Le manque de Frataxine perturbe le bon fonctionnement de la mitochondrie (qui fournit l’énergie aux cellules) et entraîne la présence de produits toxiques, appelés radicaux libres, oxydant la cellule « qui rouille et meurt ».
Plusieurs équipes de recherche tâchent de fournir aux cellules plus d’antioxydants et diminuer ces radicaux libres.
Véronique MONNIER (Unité de Biologie Fonctionnelle Paris-Diderot) et Benoît D’AUTREAUX (Institut de Biologie Intégrative de la Cellule, CEA de Gif/Yvette) travaillent depuis plusieurs années sur le sujet. Ils souhaitent démontrer que certaines molécules déjà utilisées pour d'autres pathologies pourraient limiter cette production de radicaux libres et rétablir le bon fonctionnement des cellules. Les personnes ataxiques pourraient ainsi voir leur état se stabiliser ou s’améliorer !
Avant de travailler sur l’homme, ils travaillent sur la Drosophile (petite mouche du vinaigre) qu’ils sont arrivés à muter pour reproduire les répétitions anormales de triplets GAA caractéristique de l’Ataxie de Friedreich. Ils ont déjà démontré que la durée de vie de ces mouches avait augmenté grâce à l’apport de certaines de ces molécules
Ce projet de recherche a pour but de comprendre les mécanismes impliqués dans cet effet protecteur, en évaluant deux mécanismes d’action possibles : les effets antioxydants de la molécule et ses potentiels effets directs sur la machinerie d'assemblage des centres fer-soufre de la mitochondrie, processus dans lequel la frataxine est impliquée.
Compte tenu du potentiel thérapeutique élevé des molécules étudiées (qui ont une faible toxicité et sont utilisées pour d’autres applications cliniques), élucider les mécanismes d’action de ce composé devrait permettre de fournir des arguments solides afin de stimuler son évaluation dans des modèles mammifères et aboutir à moyen terme sur des essais cliniques sur l’homme.
Le projet a une durée de 12 mois et coûte 35 000 euros.
A quoi servira la collecte ?
Sur les 35 000 euros nécessaires pour financer cette étude scientifique, L’AFAF a déjà financé 25 000 pour son lancement et il manque encore 10 000 euros.
Le Lions Club Doyen d’Orléans pourrait financer 8000 euros et il manque encore 2000 euros pour que ce projet se réalise dans son intégralité.
L’objectif initial de ce projet de traversée du Jura à vélo vise donc à trouver les 2000 derniers euro pour cette étude scientifique très prometteuse.
Début avril, en raison du confinement, on apprendra que le Lions Club ne donnera rien cette année, c'est pourquoi l'objectif du projet sera remonté à 5000 euros pour financer le projet dans son intégralité en sacrifiant la dernière partie de publication et valorisation des données.
Alors plus d’hésitation ! Soutenez-moi dans ce projet fou et redonnez aux malades la chance de mieux vivre au quotidien.
Je vous remercie du fond du cœur pour votre soutien.
Fabrice Lecornu
Remerciements
Je tiens à remercier :
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l’association RAME qui a organisé le tour du Finistère à l’aviron et lever des fonds pour l’acquisition du vélo 3 roues.
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l’ensemble de mes amis et anciens collègues qui me soutiennent dans ces actions,
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le constructeur ICE Trikes qui m’a accordé une belle réduction du prix du vélo,
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Philippe Descubes de VeloFasto qui soutient le projet et a cofinancé le vélo,
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l’association La Littorale Iroise de Plougonvelin qui m’a accordé une bourse pour l’acquisition du vélo,
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Le Lions Club doyens d’Orléans qui soutient l’AFAF dans ce projet de recherche,
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Nicolas Gotorbe de l’Espace Nordique Jurassien et Ginette Henriet de l’association GTJ qui soutiennent le projet et m’ont offert le droit d’accès aux pistes de ski,
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l’association AFAF qui me soutient dans tous ces projets fous,
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l’ensemble des équipes de recherche qui travaillent sur l’ataxie de Friedreich et consacrent leur vie à trouver un remède à cette maladie rare,
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les amis qui me suivent sur le terrain pour garantir la bonne réalisation de mes défis,
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toutes les personnes ataxiques qui me motivent à organiser ces projets,
-
ma famille qui m’aide à mener ce combat.
Et enfin, mille MERCIS à vous tous pour vos dons !
